martes, 16 de agosto de 2011

Leucemia mieloide crónica en hemofilia B

En la literatura médica occidental hay una sola descripción de la aparición de una leucemia mieloide crónica en un paciente con hemofilia. Se trataba de un hemofílico A de 40 años (Factor VIII disminuido a 20% de lo normal) HIV negativo en quien presentó una leucemia mieloide crónica cromosoma Filadelfia positiva. Desgraciadamente no se menciona la evolución ulterior del caso1. Es de interés conocer qué sucede en un hemofílico (en quien la ruptura de vasos sanguíneos es seguida de hemorragias profusas) si se desarrolla una enfermedad como la leucemia mieloide crónica que se caracteriza por una intensa neoformación e infiltración por un tejido extraño que determina una modificación de la arquitectura de un órgano, por ejemplo el bazo en el que éste aumenta sobre 10 y 15 veces su tamaño original. A la vez conviene conocer el curso que adoptará la leucemia mieloide crónica al presentarse en un hemofílico, ¿será su evolución más rápida y maligna? Hasta la fecha no hay información alguna disponible.
El siguiente es el caso de un hemofílico B en quien, a los 29 años, se presentó una leucemia mieloide crónica cuya evolución pudo ser seguida casi 8 años desde su diagnóstico.
Caso clínico: Nacido en 1961, ingresó en 1975 al Hospital Clínico de la Universidad de Chile por una hemartrosis aguda de rodilla izquierda, en el examen se comprobó también limitación moderada de los movimientos de las articulaciones de ambos codos; tenía antecedentes de hematomas traumáticos y de alveolorragias de varios días de duración post extracción dentaria. Un hermano del paciente presentaba sintomatología en todo similar; no se comprobaron otros casos de hemofilia en la familia.
Se hospitalizó por hematoma en 1988, en la ocasión se solicitaron anticuerpos para VIH y para hepatitis B, ambos exámenes dieron resultado negativo, en la ocasión una medición de Factor VIII de la coagulación mostró una concentración de 70%. Hasta la fecha los hemogramas mostraban anemia moderada en ocasiones, sin otras alteraciones. Los episodios de anemia mejoraban con la administración de hierro oral.
En 1990 un nuevo estudio de coagulación mostró un nivel de Factor VIII de 110% y un porcentaje de Factor IX de la coagulación de 15%, por lo que se concluyó que el paciente padecía una hemofilia B.
En diciembre de 1990 se hospitalizó por una hemorragia digestiva alta abundante, 2 endoscopias comprobaron la existencia de una úlcera duodenal, en el hemograma se comprueba intensa anemia (hemoglobina de 65 g/l y una leucocitosis de 39x109/l, había neutrofilia con predominio de neutrófilos segmentados pero había también metamielocitos y mielocitos neutrófilos. Recibió como tratamiento transfusiones sanguíneas repetidas y de plasma fresco normal.

Referencia

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